SanSeveroTV

Più notizie quotidiane di qualsiasi altra fonte di notizie italiana sull'italiano.

Gli scienziati hanno scoperto la causa della neurodegenerazione nella malattia di Lafora

Gli scienziati hanno scoperto la causa della neurodegenerazione nella malattia di Lafora

Corpi Lafora nelle sezioni del cervello (ippocampo). I corpi che si accumulano nella malattia scompaiono quando viene rimossa la capacità degli astrociti di produrre glicogeno. Credito: Istituto di ricerca di biomedicina – IRB

La malattia di Lafora è una condizione neurodegenerativa ereditaria che si sviluppa inizialmente con convulsioni nell’adolescenza e progredisce con la progressiva degenerazione del sistema nervoso fino alla morte, circa dieci anni dopo la sua insorgenza. È caratterizzato dall’accumulo di gruppi di glicogeno anormali chiamati corpi lafora nel cervello. Non esiste attualmente una cura per questa condizione, sebbene alcuni trattamenti siano stati testati in studi clinici.

Guidato dalla Dott.ssa Joanne Genovart, Professore Emerito all’Università di Barcellona (UB) e Presidente del Gruppo CIBERDEM, il Laboratorio di Ingegneria Metabolica dell’IRB di Barcellona ha scoperto che i corpi di Lafora si accumulano in Cellule glialiEssenziali per il corretto funzionamento del sistema nervoso e responsabili della neurodegenerazione associata Malattia.

In questo studio, il team del Dr. Genovart ha prodotto un modello murino per la malattia di Lafora, in cui hanno impedito la formazione di glicogeno nelle cellule gliali. Hanno scoperto che questi topi non sviluppavano la neurodegenerazione.

“Per anni si pensava che la malattia fosse causata dall’accumulo di corpi di Lafora solo nei neuroni, ma ora abbiamo dimostrato che la neurodegenerazione è causata da un accumulo nelle cellule gliali”, ha detto il dottor Jordi Duran, co-direttore dello studio . .

“Questa scoperta ha importanti implicazioni per la progettazione di trattamenti per la malattia e ora intendiamo studiare il meccanismo con cui i depositi di glicogeno causano questo danno. Studieremo anche il possibile ruolo di questa patogenesi in altri casi”. Malattie neurologicheSpiega Doran.

Credito: Istituto di ricerca di biomedicina – IRB

I ricercatori risolvono i misteri metabolici per fornire informazioni sulla malattia di Lafora


maggiori informazioni:
Jordi Duran et al. L’accumulo di glicogeno stellare stimola la fisiopatologia della neurodegenerazione neurodegenerativa nella malattia di Lafora. cervello (2021). DOI: 10.1093 / brain / awab110

Informazioni sulla rivista:
cervello

la citazione: Scienziati scoprono la causa della neurodegenerazione nella malattia di Lafora (2021, 20 aprile), Estratto il 20 aprile 2021 da https://medicalxpress.com/news/2021-04-scientists-neurodegeneration-lafora-disease.html

Questo documento è soggetto a copyright. Nonostante qualsiasi trattamento equo ai fini di studio o ricerca privata, nessuna parte può essere riprodotta senza autorizzazione scritta. Il contenuto viene fornito solo a scopo informativo.

READ  L'epidemia di Vic si intrufola nel centro di detenzione